Granuloma anular perforante: patologia inusual / Perforating Granuloma Annulare: unusual pathology

Resumen El Granuloma Anular (GA) es una dermatosis inflamatoria crónica, benigna, auto limitada, de etiología desconocida. Existen numerosas variantes clínicas dentro de las cuales se encuentra la perforante, de presentación inusual. La histopatología más característica de GA, cuenta con la presencia de histiocitos epitelioides en empalizada alrededor de áreas de degeneración focal de fibras de colágeno con depósitos de mucina. La variedad perforante evidencia eliminación transepidérmica de fibras de colágeno. Se presenta un paciente de 72 años de edad, diabético, dislipémico, con lesiones pruriginosas en dorso de ambas manos, con el diagnóstico de granuloma anular perforante. Realizó tratamiento con clobetasol tópico, más antihistamínicos por vía oral, quedando una cicatriz atrófica.

Abstract Granuloma annulare is a chronic, benign, self-limiting, inflammatory dermatosis of unknown etiology. There are numerous clinical variants within which is the perforating, unusual presentation. The most histopathology characteristic of GA is the presence of palisading epithelioid histiocytes around areas of focal degeneration of collagen with mucin deposits. The perforating variety evidences transepidermal elimination of collagen tissue. A 72 years-old, diabetes, dyslipidemic patient is presented with pruritic lessions on the dorsum of both hands, with the diagnosis of perforating granuloma annulare. I perform medical treatment with topical clobetasol, leaving an atrophic scar.

Lentigo maligno tratado con imiquimod 5%. Presentación de un caso y revisión del tema / Malignant Lentigo treated with imiquimod 5%. Presentation of a case and review of the subject

Resumen El lentigo maligno (LM) es una variante de melanoma in situ que se desarrolla principalmente en áreas de exposición solar crónica en pacientes de etnia blanca, de edad media-avanzada. Sin tratamiento, del 5% hasta el35% de los LM pueden progresar a un melanoma lentigo maligno (LMM). Aunque el tratamiento de elección es quirúrgico, el imiquimod aparece como una opción no invasiva viable. Suele indicarseen pacientes con tumores de gran tamaño, personas de edad avanzada o con patología de base, o que simplemente rechazan la extirpación quirúrgica de la lesión, especialmente por ser desfigurante. Se presenta una paciente con LM tratada satisfactoriamente con imiquimod tópico.

Abstract Malignant lentigo (LM) is a variant of in situ melanoma that develops mainly in areas of chronic sun exposure in middle-aged patients. Without treatment, 5% to 50% of the LM can progress to a lentigo maligna melanoma (LMM). Although the treatment of choice is surgical, imiquimod seems to be a viable and non-invasive option in patients with large tumors, elderly or people with underlying disease, or who simply reject the surgical removal of the lesion. We present a case of LM satisfactorily treated with topical imiquimod.

Sobrevida y libertad de reoperación en pacientes sometidos a tratamiento endovascular de enfermedades de la aorta / Reoperation-free survival in patients subjected to endovascular treatment of diseases of the aorta

Resumen Introducción: El manejo endovascular para patologías de la aorta ha aumentado como opción para pacientes de alto riesgo quirúrgico de cirugía convencional abierta. Los resultados a corto plazo para mortalidad, libertad de enfermedad y reintervención, evidencian resultados favorables respecto a la cirugía abierta, pero a mediano (1-12 meses) y largo plazo (>1 año) no existen resultados en nuestro medio. Métodos: Estudio de cohorte bidireccional, en el cual se realizó el segmento retrospectivo en pacientes sometidos a manejo endovascular con prótesis aórtica y el segmento prospectivo en el seguimiento de los pacientes. Resultados: Se identificaron 194 pacientes entre abril de 2002 y diciembre de 2015 sometidos a tratamiento endovascular, que cumplían con los criterios de inclusión. El seguimiento se completó en el 82,2%. 92 casos (56.8%) de aorta abdominal con un seguimiento de 4,9 años (RIC 2,5-8,9. La sobrevida calculada fue 92% al año, 86% 2 años y 66.4% a los 5 años. El periodo libre de enfermedad fue 88.7% al año, 86.4% 2 años y 78.5% a los 10 años y 13 pacientes requirieron reintervención. 67 casos de aorta torácica con un seguimiento de 5,3 años (RIC 2,9-10.2), la sobrevida calculada 94% al año, 90.7% 2 años y 75.2% a los 5 años. El periodo libre de enfermedad fue 88.7% al año, 86.4% 2 años y 78.5% a los 10 años y 9 pacientes requirieron reintervención. Conclusiones: Los resultados obtenidos son favorables e incentivan para continuar ofreciendo el abordaje endovascular ya que la supervivencia y la libertad de reoperación se encuentran de acuerdo con lo reportado en la literatura.

Abstract Introduction: The endovascular management for diseases of the aorta has increased as an option for patients of high risk for conventional open surgery. The short-term mortality, disease-free and reoperation results, show favourable outcomes compared to open surgery, but there are no results available in this country for the medium (1-12 months) and long-term (>1 year). Methods: A bi-directional cohort study, in which the retrospective segment was conducted on patients subjected to endovascular management with an aortic replacement, and the prospective segment on the follow-up of the patients. Results: A total of 194 patients, subjected to endovascular treatment and met the inclusion criteria, were identified between April 2002 and December 2015. The follow-up was completed in 82.2% of cases. There were 92 (56.8%) cases of abdominal aorta with a mean follow-up of 4.9 years (95% range; 2.5-8.9). The calculated survival was 92% at one year, 86% at 2 years, and 66.4% at 5 years. The period free of disease was 88.7% at one year, 86.4% at 2 years, and 78.5% at 10 years, with 13 patients requiring re-operation. There were 67 cases of thoracic aorta, with a mean follow-up of 5.3 years (95% range; 2.9-10.2). The calculated survival was 94% at one year, 90.7% at 2 years, and 75.2% at 5 years. The period free of disease was 88.7% at one year, 86.4% at 2 years, and 78.5% at 10 years, and 9 patients required re-operation. Conclusions: The results obtained are favourable and are encouraging to continue offering the endovascular approach since the re-operation survival is similar to that reported in the literature.

Síndrome de Erasmus / Erasmus syndrome

La neumoconiosis constituye un grupo de enfermedades asociadas con la exposición e inhalación de polvo mineral, de partículas inorgánicas, sílice, berilio, carbón, cobalto, talco, etc. La exposición al polvo de sílice se asocia no sólo con silicosis, sino también con enfermedad pulmonar obstructiva crónica, cáncer de pulmón, insuficiencia renal y riesgo aumentado de tuberculosis pulmonar y enfermedades autoinmunes. Está bien establecida la asociación entre el contacto con el sílice por vía inhalatoria y enfermedades autoinmunes, particularmente en el contexto de una exposición intensa. La exposición al sílice se ha vinculado con un incremento de la síntesis de anticuerpos y complejos inmunes, aún sin la presencia de características clínicas de enfermedad autoinmune. El riesgo de desarrollar esclerosis sistémica, artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis / polimiositis y anticuerpos anticitoplasmáticos del neutrófilo (ANCA) positivos (vasculitis) esta descripto en varios estudios. En paciente que trabajan en canteras con escasas medidas de prevención el desarrollo de silicosis ha llegado ser tan severo que ha requerido trasplante pulmonar; sobre esta base se recomienda seguirlos con un perfil inmunológico como control o estar atentos a otras manifestaciones de autoinmunidad. La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune definida como un desorden generalizado de la microvasculatura y del tejido conectivo, con engrosamiento y obliteración de los vasos arteriales de piel, pulmón, tracto gastrointestinal, corazón y riñones. Su etiología es desconocida pero probablemente concurren factores endógenos y exógenos. Entre los factores exógenos, la exposición ocupacional juega un rol importante como causa potencial, incluyendo el polvo de sílice, cloruro de vinilo, resina epoxi, bleomicina, hidrocarburos aromáticos, aceites. Excepto el s-lice todos los otros agentes producen cambios reversibles una vez suspendido el contacto con el agente. El polvo de sílice y su inhalación es un factor de riesgo bien reconocido de esclerosis sistémica. Las partículas de cristal de sílice (cuarzo) que miden menos de un micrometro son las más patogénicas ya que al ser inertes pueden permanecer por tiempo indeterminado en el tejido. El antecedente de exposición al polvo de sílice y esclerosis sistémica se conoce como Síndrome de Erasmus.

Placa fibrosa de la frente o del cuero cabelludo: Un marcador cutáneo temprano del complejo de la esclerosis tuberosa / Forehead or scalp fibrous plaque: An earley cutaneous marker in tuberous sclerosis complex

El complejo de la Esclerosis tuberosa es una afección hereditaria, que se transmite en forma autosómica dominante. Se caracteriza por convulsiones, retraso mental y manifestaciones en diversos órganos. Los signos cutáneos suelen ser determinantes para el diagnóstico de la enfermedad. Entre éstos se destaca la placa fibrosa, la que se localiza más frecuentemente en la frente, pero puede observarse en cualquier área del cuero cabelludo. Cuando está presente, suele ser el signo cutáneo inicial de la enfermedad, como ocurrió en nuestro paciente, subdiagnosticado. Su importancia radica entonces en reconocerlo como un marcador precoz y patognomónico de la enfermedad.

The complex of tuberous sclerosis is an hereditary disease that passes in the autosomal dominant way. It is characterized by convulsions, mental retardation and manifestations in different organs. The cutaneous signs are used to be determinant for the diagnosis of the illness. Among these, it is important the fibrous plaque, which is usually localized in the forehead, but it can also be observed in any area of the scalp.When it is presented, it is used to be the first cutaneous sign of the illness, and like it happened in our patient, underdiagnosed. So, the importance of the fibrous plaque lies in recognizing it as an early cutaneous marker and pathognomonic of the disease.

Paniculitis lúpica (Lupus profundo) / Lupus panniculitis (Lupus profundus)

Se comunica un caso de lupus profundo en una mujer de 45 años, localizado en el tronco que inicialmente fue diagnosticado ecográfica y clínicamente como un lipoma. Efectuamos una actualización de esta infrecuente paniculitis.

A case of lupus profundus located in the trunk of a 40 years old woman, which was initially clinically and by ultrasound diagnosed as lipoma is reported. A clinical and histopathological review of this infrequent panniculitis is made.

Consenso argentino de ventilación no invasiva / Argentine consensus of non-invasive ventilation

Non-invasive ventilation (NIV) is nowadays increasingly used. The significant decrease in tracheal intubation related complications makes it particularly attractive in patients with moderately acute respiratory failure (ARF) who still have some degree of respiratory autonomy. It has also been used to support patients with chronic respiratory failure. However, final outcomes are variable according to the conditions which determined its application. This Consensus was performed in order to review the evidence supporting the use of positive pressure NIV. The patho-physiological background of NIV and the equipment required technology are described. Available evidence clearly suggests benefits of NIV in acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and in cardiogenic pulmonary edema (Recommendation A). When considering ARF in the setting of acute respiratory distress syndrome results are uncertain, unless dealing with immunosupressed patients (Recommendation B). Positive results are also shown in weaning of mechanical ventilation (MV), particularly regarding acute exacerbation of COPD patients (Recommendation A). An improved quality of life in chronic respiratory failure and a longer survival in restrictive disorders has also been shown (Recommendation B) while its benefit in stable COPD patients is still controversial (Recommendation C). NIV should be performed according to pre-established standards. A revision of NIV related complications is performed and the cost-benefit comparison with invasive MV is also considered.

La ventilación no invasiva (VNI) ha alcanzado notable difusión en los últimos años. El ahorro delas complicaciones causadas por la intubación traqueal la hace especialmente atractiva en pacientesque presentan insuficiencia respiratoria aguda (IRA) no muy grave y que conservan cierta autonomía respiratoria.También se han descripto efectos terapéuticos en pacientes con insuficiencia respiratoria crónica de etiologías diversas. No obstante, los resultados obtenidos son variables según las circunstancias que motivan su aplicación. A fin de revisar la evidencia a favor de su uso se elaboró este Consenso referido particularmente a la VNI a presión positiva. Se describen su fundamento fisiopatológico, esencial para su correcta aplicación, y elequipamiento necesario para implementarla. La evidencia existente en la literatura establece definida utilidad de la VNI en la exacerbación de la EPOC y en el edema agudo de pulmón cardiogénico (Recomendación A).Su beneficio es aún incierto en pacientes con IRA secundaria a síndrome de dificultad respiratoria aguda, salvoen el subgrupo de pacientes inmunosuprimidos (Recomendación B). Los resultados son también favorablesen la desvinculación de la asistencia respiratoria mecánica (ARM), especialmente en pacientes ventilados por exacerbación de EPOC (Recomendación A). En la insuficiencia respiratoria crónica se ha hallado mejoría en la calidad de vida y mayor sobrevida en pacientes con enfermedades restrictivas (Recomendación B), mientrasque existe aún controversia sobre su utilidad en pacientes con EPOC estable (Recomendación C). La VNI debeser aplicada con estándares de cuidados que son establecidos. Se revisan las eventuales complicaciones derivadasde su uso y el beneficio costo-efectividad ahorrando recursos de mayor complejidad y disminuyendolos riesgos que implica la ARM invasiva.

Complicaciones de los implantes faciales con fines estéticos / Complications for the application implants for aesthetic purposes

Las sustancias para implantes faciales se han utilizado desde los años 60. La introducción de nuevos materiales y las crecientes complicaciones por tratamientos estéticos determinan que estos pacientes consulten al dermatólogo. Presentamos cuatro pacientes de sexo femenino, con edades que van de los 51 a 88 años, que consultaron por presentar infiltraciones granulomatosas persistentes en distintas áreas de la cara, correspondientes a zonas de implantes efectuados para el relleno de arrugas. Estas manifestaciones se presentaron uno a diez años después de la aplicación de los implantes. Los hallazgos histopatológicos distintivos de cada material nos orientaron hacia el diagnóstico correcto de la sustancia inyectada

Síndrome de Apert: manifestaciones cutáneas, presentación de un caso / Cutaneus manifestations: Apert's syndrome, report of a case

El síndrome de Apert o acrocefalosindactilia tipo I, es un trastorno congénito de herencia autosómica dominante, aunque se han descripto casos de mutación espontánea. Se caracteriza por malformaciones craneofaciales, y sindactilia de manos y pies. En menor proporción hay alteraciones cutáneas, cardiovasculares, genitourinarias, gastrointestinales y respiratorias. Comunicamos el caso de un paciente de 34 años con manifestaciones clínicas de este síndrome y resaltamos el compromiso cutáneo. Revisamos la bibliografía existente al respecto

Preeclampsia: from epidemiological observations to molecular mechanisms

Preeclampsia is the main cause of maternal mortality and is associated with a five-fold increase in perinatal mortality in developing countries. In spite of this, the etiology of preeclampsia is unknown. The present article analyzes the contradictory results of the use of calcium supplementation in the prevention of preeclampsia, and tries to give an explanation of these results. The proposal of an integrative model to explain the clinical manifestations of preeclampsia is discussed. In this proposal we suggest that preeclampsia is caused by nutritional, environmental and genetic factors that lead to the creation of an imbalance between the free radicals nitric oxide, superoxide and peroxynitrate in the vascular endothelium. The adequate interpretation of this model would allow us to understand that the best way of preventing preeclampsia is the establishment of an adequate prenatal control system involving adequate antioxidant vitamin and mineral supplementation, adequate diagnosis and early treatment of asymptomatic urinary and vaginal infections. The role of infection in the genesis of preeclampsia needs to be studied in depth because it may involve a fundamental change in the prevention and treatment of preeclampsia

Xantogranuloma juvenil / Juvenile xanthogranuloma

Presentamos un paciente de 3 y medio años de edad portador de un xantogranuloma juvenil extendido. Las lesiones fueron atipicas desde el punto de vista clinico e histopatologico y uno de los estudios sugirio el diagnostico de histiocitos x (Granuloma de Celulas de Langerhans).El diagnostico final de Xantogranuloma juvenil se establecio sobre la base del curso benigno de la enfermedad,la normalidad de los hallasgos fisicos y de laboratorio y del estudio de la ultraestructura de la biopsia de piel.

Enfermedad pulmonar obstructiva cronica / Chronic obstructive pulmonary disease

Dada la importante morbilidad y mortalidad de la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) se llevaron a cabo reiterados encuentros de especialistas em medicina respiratoria a fin de actualizar en un Consenso conocimientos básicos acerca de esta afección y efectuar recomendaciones para su prevención y tratameinto. Se incluyen dentro de la EPOC fases evolutivas del enfisema pulmonar, bronquitis crónica y asma bronquial resumiéndose sus alteraciones patológicas, fisiopatogenia, presentación clínico-radiológica y evaluación funcional. Su detección precoz y prevención a través de la cesación del hábito de fumar son esenciales para detener los daños causados por esta afección. Se describen las estrategias que componen un programa de interrupción del hábito. Una vez establecida la EPOC la administración de broncodilatadores inhalatorios (BI) - anticolinérgicos, estimulantes beta-2 adrenérgicos, o ambos - puede ser útil. La teofilina es indicada adicionalmente cuando no existe satisfactoria mejoría con aquellos. La administración de corticoides por vía inhalatoria podría atenuar la evolución de la obstrucción y se recomienda en los pacientes sintomáticos y/o con obstrucción severa al flujo aéreo, a pesar del tratamiento con BI y teofilina. La vacunación antigripal y antineumocóccica es sugerida si bien no hay pruebas concluyentes acerca de su eficacia. Otras medicaciones (antibióticos, drogas psicoactivas, alfa 1 antitripsina, estimulantes respiratorios) o intervenciones quirúrgicas hasta el transplante de pulmón se recomiendan en determinadas circunstancias

Sarcoma de Kaposi en adultos jóvenes sin evidencia de infección por HIV / Kaposi's sarcoma in middle age males without evidence of HIV infection

El sarcoma de Kaposi (SK) es una entidad que ha aumentado significativamente en la última década debido al surgimiento del SIDA. La evolución y pronóstico en estos pacientes se diferencia a la del SK clásico. Ultimamente se ha informado acerca de su observación en pacientes con serología negativa para el HIV, pero con factores de riesgo para contraer dicho virus. Presentamos acá dos pacientes jóvenes SK, diagnosticados en nuestro hospital en el último año, con serologia negativa para HIV, y sin conductas admitidas de riesgo para SIDA. El primer paciente debutó con un síndrome nefrótico. Luego del tratamento del mismo presentó cuadro de impregnación general, fiebre y adenopatías. La anatomia patológica de una de ellas reveló SK asociado a enfermedad de Castleman. Se realizaron estudios serológicos para HIV en repetidas ocasiones, que resultaron negativos. El segundo paciente ingresó al hospital por una sepsis a Proteus mirabilis y falleció a las 48 hs. La serología para HIV habia sido negativa. Exámenes post-mortem del hígado y de una tumoración que presentaba en rodilla revelaron SK. Nos ha resultado difícil incluir a estos pacientes en algunas de las variantes de SK descriptas habitualmente

Normas establecidas por consenso para el tratamiento del asma bronquial y sus exacerbaciones / Standards established by consensus for the treatment of bronchial asthma and its exacerbations

A group of pulmonologists from different sites of Argentina convened to establish consensus guidelines for treatment of acute and chronic bronchial asthma. General acceptance that in fatal asthma diagnosis and hospital admission are usually too late and treatment insufficient prompted the need for this meeting. The purpose of treatment was devised to keep the patient symptomless, decrease frequency of exacerbations and the risk of severe attacks. Peak expiratory flow rate (PEFR) measurement in all patients was decided. inhalation of anti-inflammatory drugs (corticosteroids, CE, and/or disodium cromoglycate, DSG, in those younger than 20 years) was established as first line of treatment. Inhaled CE (even in high doses such as 2 mg/day) do not provoke significant adverse systemic effects (immune depression, Cushing syndrome, hyperglycemia in diabetics or osteopenia). Secondary local adverse effects are however frequent: oral and pharyngeal candidiasis and dysphonia. It is advisable considering present evidence, that bronchodilators (Bd) be used preferentially on demand. On account of small bronchodilator effect and frequent secondary adverse effects, use of theophylline should be limited to patients not adequately responsive to anti-inflammatory drugs in high dosage. Immunotherapy is not useful in asthma. Four clinical levels were defined in chronic asthma considering severity of dyspnea, frequency of nocturnal bronchial obstruction, levels of PEFR and amount of required Bd. Guidelines of treatment were established for each clinical level considering increasing dosage of CGS, inhaled CE (up to 2 mg/day) and regular administration of Bd. Indications for systemic CE administration were also established. Three levels of acute asthma (sudden worsening of symptoms) were accepted based on clinical evidence and PEFR values. Treatment was quantitatively adjusted to severity. Criteria for hospital admission either in emergency or intensive care areas and treatment procedures were established.

Clasificación mapuche y fracasos orgánicos precoces: resultados del estudio multicéntrico / MAPUCHE classification and precocious organic failure results of multicentral study

Se presentan los resultados referentes a la mortalidad en terapia intensiva en función de la determinación de niveles de gravedad MAPUCHE y fracasos orgánicos precoces en el marco del estudio multicéntrico de la SATI. En el mismo se recogieron los datos de dos mil doscientos pacientes provenientes de 22 centros de terapia intensiva de diversos puntos del país. La distribución de los enfermos mostró que la mayoría se hallaba en el nivel II. La mortalidad general fue del 30,9 por ciento y ella se incrementaba significativamente a medida que lo hacían los niveles MAPUCHE, siendo mayor en pacientes clínicos en el nivel I y II. Los subniveles demostraron idéntica correlación con la mortalidad. La presencia de fallas precoces determinó una mortalidad significativamente mayor y el número de las mismas se correlacionó significativamente con la mortalidad. Los resultados muestran la utilidad de los sistemas empleados en la determinación de los niveles de gravedad en pacientes críticos asistidos en centros diferentes. Se recalca la importancia de la realización de estudios multicéntricos para valorar la utilidad de uno o más indicadores

Neurotecoma / Neurothekeoma

Se presenta un caso de neurotecoma (mixoma de vaina nerviosa) localizado en región escrotoperineal en un niño de 10 años. Se trata de un tumor benigno originado en vainas nerviosas, con carácter mixomatoso. Es una lesión infrecuente con ocasionales aspectos citológicos anormales que pueden conducir a un diagnóstico erróneo de malignidad

Polidisplasia con hipoplasia dérmica focal: seguimiento durante 11 años y observación de un hijo / Polidysplasia with focal dermal hypoplasia: follow-up during 11 years and observations of the son

La observación de un caso femenino de 30 años de edad, con síndrome completo de polidisplasia con hipoplasía dérmica focal y su seguimiento a través de once años, no nos permitió detectar mayores variaciones en cuanto a los signos generales de la enfermedad. Tuvimos, además, la oportunidad de estudiar a su hijo, hecho no relatado en la literatura. La pesquisa de virus en las lesiones papilomatosas fue negativa. La investigación citogenética, con técnias de bandeo C y Q, demostró la inversión del cromosoma 9 en nuestra paciente. Inmunológicamente se observó discreta disminución de los linfocitos T. Se propone seguimiento de por vida de estos enfermos a fin de confirmar la estabilidad del síndrome a través del tiempo, estudiar su descendencia y sus posibles causas de muerte